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Enfermedad de Von Gierke
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La enfermedad de Von Gierke o glucogenosis tipo I (GSD-I) es una enfermedad metabólica poco frecuente, hereditaria autosómica recesiva, provocada por una acumulación anormal de glucógeno. La deficiencia de la glucosa-6-fosfatasa (G-6-fosfatasa), que es la enzima que interviene en el último paso en la producción de glucosa a partir de las reservas de glucógeno hepático y de la gluconeogénesis, causa una grave hipoglucemia. Fue diagnosticada por primera vez en 1928 por y estudiada histológicamente por en 1929.​
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* Deficiencia de glucosa-6-fosfatasa * Glucogenosis de tipo I * Glucogenosis hepatorrenal Enfermedad de Von Gierke * Déficit de glucosa-6-fosfatasa
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