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- La biotina-proteína ligasa es una enzima que actúa realizando la modificación post-translacional de ciertas enzimas carboxilasas uniendo a ellas el cofactor biotina. Carboxilasa + Biotina + ATP Carboxilasa-Biotina + AMP + difosfato Actúa sobre las carboxilasas:
* Metilmalonil-CoA decarboxilasa.
* Propionil-CoA carboxilasa.
* Metilcrotonil-CoA carboxilasa.
* Acetil-CoA carboxilasa. Las actividades relacionadas con cada una de estas enzimas se definen con los números EC 6.3.4.9, EC 6.3.4.10, EC 6.3.4.11 y EC 6.3.4.15. Se presenta como monómero. Su localización celular es el citoplasma y la mitocondria. Se expresa en el músculo y la placenta, y en menor medida en el cerebro, riñón, páncreas, hígado y pulmones. Los defectos en biotina-proteína ligasa son causa de la deficiencia en holocarboxilasa sintetasa. Es un desorden recesivo autosomal caracterizado por cetoacidosis metabólica, hiperamonemia, excreción de metabolitos ácidos orgánicos anormales y dermatitis. Los síntomas clínicos y bioquímicos mejoran drásticamente con la administración de biotina. (es)
- La biotina-proteína ligasa es una enzima que actúa realizando la modificación post-translacional de ciertas enzimas carboxilasas uniendo a ellas el cofactor biotina. Carboxilasa + Biotina + ATP Carboxilasa-Biotina + AMP + difosfato Actúa sobre las carboxilasas:
* Metilmalonil-CoA decarboxilasa.
* Propionil-CoA carboxilasa.
* Metilcrotonil-CoA carboxilasa.
* Acetil-CoA carboxilasa. Las actividades relacionadas con cada una de estas enzimas se definen con los números EC 6.3.4.9, EC 6.3.4.10, EC 6.3.4.11 y EC 6.3.4.15. Se presenta como monómero. Su localización celular es el citoplasma y la mitocondria. Se expresa en el músculo y la placenta, y en menor medida en el cerebro, riñón, páncreas, hígado y pulmones. Los defectos en biotina-proteína ligasa son causa de la deficiencia en holocarboxilasa sintetasa. Es un desorden recesivo autosomal caracterizado por cetoacidosis metabólica, hiperamonemia, excreción de metabolitos ácidos orgánicos anormales y dermatitis. Los síntomas clínicos y bioquímicos mejoran drásticamente con la administración de biotina. (es)
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- Biotina-proteína ligasa (es)
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- La biotina-proteína ligasa es una enzima que actúa realizando la modificación post-translacional de ciertas enzimas carboxilasas uniendo a ellas el cofactor biotina. Carboxilasa + Biotina + ATP Carboxilasa-Biotina + AMP + difosfato Actúa sobre las carboxilasas:
* Metilmalonil-CoA decarboxilasa.
* Propionil-CoA carboxilasa.
* Metilcrotonil-CoA carboxilasa.
* Acetil-CoA carboxilasa. Las actividades relacionadas con cada una de estas enzimas se definen con los números EC 6.3.4.9, EC 6.3.4.10, EC 6.3.4.11 y EC 6.3.4.15. (es)
- La biotina-proteína ligasa es una enzima que actúa realizando la modificación post-translacional de ciertas enzimas carboxilasas uniendo a ellas el cofactor biotina. Carboxilasa + Biotina + ATP Carboxilasa-Biotina + AMP + difosfato Actúa sobre las carboxilasas:
* Metilmalonil-CoA decarboxilasa.
* Propionil-CoA carboxilasa.
* Metilcrotonil-CoA carboxilasa.
* Acetil-CoA carboxilasa. Las actividades relacionadas con cada una de estas enzimas se definen con los números EC 6.3.4.9, EC 6.3.4.10, EC 6.3.4.11 y EC 6.3.4.15. (es)
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- Biotina-proteína ligasa (es)
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