{ "items" : [ { "id" : "http://es.dbpedia.org/resource/P\u00E9nfigo_paraneopl\u00E1sico" "properties" : { "http://www.w3.org/1999/02/22-rdf-syntax-ns#type" : [ "http://dbpedia.org/ontology/Disease", "http://www.w3.org/2002/07/owl#Thing", "http://www.wikidata.org/entity/Q12136" ] , "http://www.w3.org/2000/01/rdf-schema#label" : [ "P\u00E9nfigo paraneopl\u00E1sico" ] , "http://www.w3.org/2000/01/rdf-schema#comment" : [ "El p\u00E9nfigo paraneopl\u00E1sico es un enfermedad de la piel que fue descrita por primera vez en 1990. Los pacientes que sufren esta afecci\u00F3n tienen anticuerpos que reaccionan a las prote\u00EDnas de placa desmoplaquina y desmosomal presentes en todo su epitelio.\u200B" ] , "http://www.w3.org/2002/07/owl#sameAs" : [ "http://rdf.freebase.com/ns/m.0521ffk" ] , "http://xmlns.com/foaf/0.1/name" : [ "P\u00E9nfigo paraneopl\u00E1sico" ] , "http://purl.org/dc/terms/subject" : [ "http://es.dbpedia.org/resource/Categor\u00EDa:Enfermedades_cut\u00E1neas", "http://es.dbpedia.org/resource/Categor\u00EDa:Inmunolog\u00EDa" ] , "http://xmlns.com/foaf/0.1/isPrimaryTopicOf" : [ "http://es.wikipedia.org/wiki/P\u00E9nfigo_paraneopl\u00E1sico" ] , "http://es.dbpedia.org/property/diseasesdb" : [ 33489 ] , "http://es.dbpedia.org/property/nombre" : [ "P\u00E9nfigo paraneopl\u00E1sico" ] , "http://dbpedia.org/ontology/wikiPageID" : [ 6036307 ] , "http://dbpedia.org/ontology/wikiPageRevisionID" : [ 120127214 ] , "http://dbpedia.org/ontology/wikiPageLength" : [ 4340 ] , "http://www.w3.org/ns/prov#wasDerivedFrom" : [ "http://es.wikipedia.org/wiki/P\u00E9nfigo_paraneopl\u00E1sico?oldid=120127214&ns=0" ] , "http://dbpedia.org/ontology/abstract" : [ "El p\u00E9nfigo paraneopl\u00E1sico es un enfermedad de la piel que fue descrita por primera vez en 1990. Los pacientes que sufren esta afecci\u00F3n tienen anticuerpos que reaccionan a las prote\u00EDnas de placa desmoplaquina y desmosomal presentes en todo su epitelio.\u200B El p\u00E9nfigo paraneopl\u00E1sico es una enfermedad ampollosa autoinmune asociada a una neoplasia oculta o previamente diagnosticada, con manifestaciones cl\u00EDnicas, histol\u00F3gicas e inmunol\u00F3gicas bien definidas.\u200BSe caracteriza por erosiones de la mucosa oral o genital que no responden a los tratamientos convencionales, y la presencia de lesiones cut\u00E1neas polimorfas que progresan a ampollas y erupciones en el tronco y las extremidades. Esta enfermedad esta mediada por Ig G, se inicia por un proceso linfoproliferativo. La histolog\u00EDa puede ser variada, con presencia de acantolisis o dermatitis liquenoide. La presencia de anticuerpos circulantes es un hallazgo constante que confirma el diagn\u00F3stico y permite diferenciarlo del penfigo vulgar.\u200B El p\u00E9nfigo paraneopl\u00E1sico es un s\u00EDndrome mucocut\u00E1nea acantol\u00EDtica asociado a tumores malignos. Se cree que el trastorno surge por la existencia de anticuerpos dirigidos contra ant\u00EDgenos tumorales que exhiben una reactividad cruzada contra diversas prote\u00EDnas de la piel. Los autoanticuerpos se unen a las prote\u00EDnas epid\u00E9rmicas responsable de la adhesi\u00F3n, lo que resulta en desprendimiento de la piel.\u200B Se asocia sobre todo con neoplasias hematol\u00F3gicas, como el linfoma no Hodgkin, leucemia linfoc\u00EDtica cr\u00F3nica, y enfermedad de Castleman, que comprenden m\u00E1s de 80% de los casos. Sin embargo puede aparecer en diversos tumores s\u00F3lidos no hematol\u00F3gicas, incluyendo el carcinoma, sarcoma, melanoma, c\u00E1ncer de p\u00E1ncreas, c\u00E1ncer de mama, carcinoma de c\u00E9lulas escamosas de la lengua, c\u00E1ncer gastrointestinal, c\u00E1ncer de vagina, carcinoma hepatocelular y carcinoma de c\u00E9lulas renales. Aunque su aparici\u00F3n asociado a neoplasias no hematol\u00F3gicas es poco frecuente, deben ser considerada esta posibilidad en la evaluaci\u00F3n de un paciente que presenta p\u00E9nfigo.\u200B" ] } }, { "id" : "http://es.wikipedia.org/wiki/P\u00E9nfigo_paraneopl\u00E1sico" "properties" : { "http://xmlns.com/foaf/0.1/primaryTopic" : [ "http://es.dbpedia.org/resource/P\u00E9nfigo_paraneopl\u00E1sico"] } } }