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Panbronquiolitis difusa

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La panbronquiolitis difusa (PBD) es una enfermedad pulmonar inflamatoria de causa desconocida que se da con muy poca frecuencia en los países occidentales, pues casi todos los pacientes son de origen asiático.​ Es una forma grave y progresiva de bronquiolitis, una enfermedad inflamatoria de los bronquiolos (pequeños conductos de aire en los pulmones). El término panbronquiolitis se refiere a la inflamación en todas las capas de los bronquiolos respiratorios (que participan en el intercambio de gases), mientras que difusa significa que las lesiones aparecen a lo largo de ambos pulmones. La PBD causa inflamación severa y lesiones nodulares de los bronquiolos terminales, sinusitis crónica y tos intensa con abundante producción de esputo.

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Tomografía computarizada de alta resolución de la parte baja del pecho en un niño de 16 años de edad con panbronquiolitis difusa.

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La panbronquiolitis difusa (PBD) es una enfermedad pulmonar inflamatoria de causa desconocida que se da con muy poca frecuencia en los países occidentales, pues casi todos los pacientes son de origen asiático.​ Es una forma grave y progresiva de bronquiolitis, una enfermedad inflamatoria de los bronquiolos (pequeños conductos de aire en los pulmones). El término panbronquiolitis se refiere a la inflamación en todas las capas de los bronquiolos respiratorios (que participan en el intercambio de gases), mientras que difusa significa que las lesiones aparecen a lo largo de ambos pulmones. La PBD causa inflamación severa y lesiones nodulares de los bronquiolos terminales, sinusitis crónica y tos intensa con abundante producción de esputo. Se cree que la enfermedad se da cuando existe susceptibilidad, o una deficiencia del sistema inmune ante diferentes bacterias o virus que causan PBD, ello ocasionado por varios genes que se encuentran predominantemente en personas provenientes de Asia oriental. La mayor incidencia se da entre los japoneses, seguidos por los coreanos. La PBD ocurre con mayor frecuencia en varones, y por lo general comienza alrededor de los 40 años. Ésta fue reconocida como una enfermedad nueva a principios de la década de 1960, y se le dio el nombre formal de panbronquiolitis difusa en 1969. Sin tratamiento, la PBD evoluciona a bronquiectasia, una enfermedad pulmonar irreversible que implica la dilatación de los bronquiolos, y la acumulación de moco en las vías bronquiolares. El tratamiento de la PBD con antibióticos macrólidos como la eritromicina alivia los síntomas y aumenta el tiempo de vida, pero actualmente la enfermedad no tiene cura conocida. Eventualmente, la PBD puede originar insuficiencia respiratoria y problemas cardiacos.

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