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- El síndrome de Crigler-Najjar, es un trastorno muy poco frecuente provocado por la disfunción de la enzima hepática glucuronil transferasa (UGT) que facilita la conjugación de la bilirrubina no conjugada (indirecta) en conjugada (directa) dentro de los hepatocitos. La enfermedad resulta en una forma heredada de ictericia no-hemolítica a predominio indirecto que a menudo puede llevar a daño cerebral en infantes (Kernicterus). El síndrome está dividido en dos tipos, tipo I (letal) con disfunción total de la enzima glucuroniltransferasa y tipo II o Síndrome de Arias (menos severa) con disfunción parcial de la enzima glucuroniltransferasa. El nombre del trastorno viene por J. F. Crigler Jr y V. A. Najjar. El síntoma principal de este síndrome es la ictericia a causa de la hiperbilirrubinemia a expensas de bilirrubina no conjugada (indirecta). Característicamente, la sangre del paciente, desde su nacimiento presenta concentraciones elevadas de bilirrubina, predominantemente de la fracción libre (no unida a albumina) o no conjugada, causando hiperbilirrubinemia. (es)
- El síndrome de Crigler-Najjar, es un trastorno muy poco frecuente provocado por la disfunción de la enzima hepática glucuronil transferasa (UGT) que facilita la conjugación de la bilirrubina no conjugada (indirecta) en conjugada (directa) dentro de los hepatocitos. La enfermedad resulta en una forma heredada de ictericia no-hemolítica a predominio indirecto que a menudo puede llevar a daño cerebral en infantes (Kernicterus). El síndrome está dividido en dos tipos, tipo I (letal) con disfunción total de la enzima glucuroniltransferasa y tipo II o Síndrome de Arias (menos severa) con disfunción parcial de la enzima glucuroniltransferasa. El nombre del trastorno viene por J. F. Crigler Jr y V. A. Najjar. El síntoma principal de este síndrome es la ictericia a causa de la hiperbilirrubinemia a expensas de bilirrubina no conjugada (indirecta). Característicamente, la sangre del paciente, desde su nacimiento presenta concentraciones elevadas de bilirrubina, predominantemente de la fracción libre (no unida a albumina) o no conjugada, causando hiperbilirrubinemia. (es)
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- El síndrome de Crigler-Najjar, es un trastorno muy poco frecuente provocado por la disfunción de la enzima hepática glucuronil transferasa (UGT) que facilita la conjugación de la bilirrubina no conjugada (indirecta) en conjugada (directa) dentro de los hepatocitos. La enfermedad resulta en una forma heredada de ictericia no-hemolítica a predominio indirecto que a menudo puede llevar a daño cerebral en infantes (Kernicterus). (es)
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- Síndrome de Crigler-Najjar (es)
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