El síndrome antifosfolípidos o síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAFL), también llamado a veces síndrome Hughes, es un estado autoinmune de hipercoagulabilidad causado por anticuerpos dirigidos contra los fosfolípidos de las membranas celulares.

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  • El síndrome antifosfolípidos o síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAFL), también llamado a veces síndrome Hughes, es un estado autoinmune de hipercoagulabilidad causado por anticuerpos dirigidos contra los fosfolípidos de las membranas celulares. Este estado provoca una susceptibilidad aumentada a la formación de coágulos intravasculares (trombosis) tanto en arterias como en venas como así también complicaciones relacionadas con el embarazo tales como abortos espontáneos, muerte fetal, partos pretérmino, o preeclampsia severa. El síndrome ocurre debido a un desorden autoinmune que conduce a la producción de autoanticuerpos dirigidos contra unos componentes de las membranas celulares llamados fosfolípidos (anticuerpos antifosfolípidos o aPL). En concreto, la enfermedad se caracteriza por dos grupos de anticuerpos, los llamados anticuerpos anticardiolipinas dirigidos contra un componente de las membranas de las mitocondrias, la cardiolipina y los llamados anticoagulante lúpico, que son un grupo heterogéneo de anticuerpos dirigidos contra complejos fosfolípido-proteína que tienen la característica de dificultar la cascada de coagulación en ensayos hechos in vitro, entre estos últimos anticuerpos destacan los anticuerpos anti apolipoproteína H también llamados anti-β2 glicoproteína I. El término "síndrome antifosfolípido primario" se utiliza cuando el SAFL ocurre en ausencia de otras enfermedades autoinmunes, mientras que el término "síndrome antifosfolípido secundario" se utiliza cuando el SAFL ocurre en el contexto de otras enfermedades autoinmunes tales como el lupus eritematoso sistémico (LES). En algunos casos raros, un SAFL puede conducir a un fallo multisistémico (fallo de múltiples órganos), súbito debido a trombosis generalizada; en este caso se suele utilizar el término síndrome antifosfolípidos catastrófico, y presenta un alto riesgo de vida.El síndrome antifosfolípidos se diagnostica por medio de análisis sanguíneos. Muy frecuentemente requiere de tratamiento con anticoagulantes tales como la heparina o inhibidores de la vitamina K tales como la warfarina (comercializada con el nombre Coumadin). La Warfarina no se utiliza para mejorar los pronósticos de embarazo pues es capaz de atravesar la placenta y presenta actividad teratogénica, en embarazo se prefiere utilizar la heparina.
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  • Micrografía mostrando una microangiopatía trombótica, tal como puede ser vista en un SAFL. Biopsia de riñón. Coloración PAS.
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  • Understanding Hughes Syndrome: Case Studies for Patients
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